Какой степени бывает острый лейкоз. Вы должны знать, на какой стадии лейкоза лечение будет наиболее эффективным. Стадии хронического лейкоза: начальная
– опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.
Общие сведения
Причины острого лейкоза
Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.
Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях - болезни Дауна , синдроме Клайнфельтера , Вискотта-Олдрича и Луи-Барра , анемии Фанкони и др.
Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза , неходжкинских лимфом , миеломной болезни . Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).
Классификация острого лейкоза
В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома .
Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия . Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.
Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.
Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия , повторные пневмонии, пиодермии , абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис , прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг , инфекционно-септические осложнения.
Диагностика острого лейкоза
Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения , высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» - промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.
С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии .
С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов , печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.пролежней , туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.
Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии , которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.
При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы , эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.
В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения .
По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.
Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы - лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:
- Острые лимфобластные лейкозы:
- пре-В-форма
- В-форма
- пре-Т-форма
- Т-форма
- Иная или же ни Т, ни В-форма
- Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы:
Острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов
Острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов
Острый мегакариобластный - развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов
Острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов
- Отдельной группой стоит острый недифференцированный лейкоз
Симптомы острого лейкоза
Острый миелобластный лейкоз
Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.
Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику – кашель и повышение температуры тела.
У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.
При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.
На коже появляются специфические лейкемиды – розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.
При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.
Острый лимфобластный лейкоз
Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы.
Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.
Острый эритромиелобластный лейкоз
При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром – выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.
Стадии острого лейкоза
Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами:
Начальная стадия острого лейкоза
Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет – в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия.
Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток.
Развернутая стадия острого лейкоза
На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови.
В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:
Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза
У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови
Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной.
Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%.
При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.
Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.
Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом.
Диагностика острого лейкоза
Диагноз «острый лейкоз» доктор может заподозрить по изменениям в анализе крови, однако ключевым критерием является повышение в костном мозге бластных клеток.
Изменения в периферическом анализе крови
В большинстве случаев с острым лейкозом у пациентов развивается анемия с резким снижением уровня эритроцитов и гемоглобина. Также отмечается падение уровня тромбоцитов (восстанавливается в стадии ремиссии и вновь падает при обострении патологического процесса).
Что касается лейкоцитов, то может наблюдаться двоякая картина – как лейкопения, то есть снижение уровня лейкоцитов, так и лейкоцитоз, то есть повышение уровня этих клеток. Как правило, в крови присутствуют и патологические бластные клетки, однако в ряде случаев они могут отсутствовать, что не исключает лейкоза.
Лейкоз, при котором в крови фиксируется большое количество бластных клеток, носит название «лейкемический», а лейкоз с отсутствием бластных клеток называется «алейкемическим».
Изменения в красном костном мозге
Исследование красного костного мозга является самым главным критерием диагностики острого лейкоза.
Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.
Еще одной важной диагностической методикой является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, что в свою очередь позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга подтвердить заболевание.
Критерии диагностики острого лейкоза:
30% и более всех клеточных элементов красного костного мозга приходится на бласты
Уровень эритрокариоцитов более 50%, бластов - не менее 30%
При остром промиелоцитарном лейкозе отмечается появление в костном мозге специфических гипергранулярных атипичных промиелоцитов
Лечение острого лейкоза
Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.
Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга.
Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:
Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток
Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток
Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа
Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.
По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.
Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.
Трансплантация костного мозга
Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.
Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками.
Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.
Противопоказания к трансплантации костного мозга:
Нарушения функционирования внутренних органов
Острые инфекционные заболевания
Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию
Прогноз заболевания
По статистике, прогноз у детей, страдающих острым лейкозом, лучше, чем у взрослых. Так, детская выживаемость в течение 5 лет составляет%, взрослая – от 20 до 40%.
Острый миелобластный лейкоз потенциально более опасен, в его случае пятилетняя выживаемость у пациентов младше 55 лет составляет 40-60%, а у пожилых людей всего 20%.
Записаться на консультацию к онкологу в ведущие онкологические клиники Москвы
Использовать материалы «Медпортала» на других сайтах можно только с письменного разрешения редакции. Пользовательское соглашение.
Стадии лейкоза
Стадии лейкоза
В израильском Центре Заболеваний Крови при частной клинике «Герцлия Медикал Центр» проводится лечение лейкоза на любой стадии.
Когда речь идет о раковых опухолях, образующихся в каком-либо органе, стадии рака классифицируются четырьмя клиническими степенями болезни. В соответствии с данной системой постановка стадия рака определяется на основании размера опухоли и ее распространения на другие органы.
В связи с тем, что развитие лейкоза происходит в костном мозге, после чего болезнь распространяется на другие органы до момента ее обнаружения, необходимости в использовании традиционной классификации стадии заболевания нет. Вместо этого врачи используют цитологическую систему группирования для определения типа и подтипа лейкоза. Классификация клеток опухоли позволяет предсказать прогноз конкретных форм лейкемии и вероятного ответа болезни на лечение.
Наиболее популярным методом классификации острого лейкоза является Франко-Американо-Британская система (ФАБ). Согласно данной классификации острые лейкозы делят на восемь подтипов острого миелолейкоза (ОМЛ) и три подтипа острого лимфолейкоза (ОЛЛ). Первоначально система ФАБ была основана на микроскопическом проявлении лейкозных клеток, однако в последние годы исследования показали, что клеточные характеристики, такие как генетический состав и численность отдельных видов клеток, позволяют классифицировать лейкоз и произвести прогноз при лейкозе.
Хронический лимфолейкоз классифицируется согласно одной из систем цитологического стадирования, известных как классификация Рай (Rai Classification) и постановка Бинета (Binet Staging).
Определение стадии лейкоза по Классификация Рай
Согласно данной классификации хронический лимфолейкоз может иметь низкую, среднюю и высокую степень риска, к каждой из которых соответственно относятся 0, I, II, III и IV стадии:
- Стадия 0. Пациенты с низким риском, имеющие лимфоцитоз и большие показатели количества лимфоцитов (болеелимфоцитов на кубический миллиметр);
- Стадия I. Пациенты имеют промежуточный риск, характеризующийся лимфоцитозом и увеличенными лимфатическими узлами (лимфаденопатией);
- Стадия II. Пациенты имеют промежуточный риск, но также отмечается лимфоцитоз и увеличение печени (гепатомегалия) или увеличение селезенки (спленомегалия) с или без увеличения лимфатических узлов;
- Стадия III. Пациенты имеют высокий риск и лимфоцитоз с анемией (низкое количество красных кровяных телец) с или без лимфаденопатией, гепатомегалией или спленомегалией.
- Стадия IV (терминальная стадия острого лейкоза). Пациенты имеют высокий риск, лимфоцитоз, тромбоцитопению (низкое количество тромбоцитов в крови).
Определение стадии лейкоза по методу Бинета
Постановка Бинета классифицирует хронический лимфолейкоз в зависимости от количества лимфоидных тканей, участвующих в патогенном процессе (селезенка, лимфатические узлы шеи, паха, подмышек), а также наличия низкого количества эритроцитов (анемия) или тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).
Стадии лейкоза согласно классификации Бинета:
- Стадия А. Пациенты имеют менее трех областей увеличенной лимфоидной ткани и не имеют анемии и тромбоцитопении. Увеличенные с одной или двух сторон лимфоузлы шеи, паха и подмышек, а также селезенки, считаются отдельными областями.
- Стадия B. Есть три области увеличения лимфоидной ткани; анемии и тромбоцитопении нет.
- Стадия С. Есть более трех областей увеличения лимфоидной ткани, анемия и/или тромбоцитопения. Обычно такие симптомы свидетельствуют о терминальной стадии острого лейкоза
Клинические особенности классификаций стадий лейкоза
Одним из основных преимуществ системы Бинета является ее способность определить форму ХЛЛ, которая может иметь лучший прогноз, чем при классификации по системе Рай.
Существует еще несколько типов и подтипов хронической лейкемии, наиболее известными из которых являются волосатоклеточный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз, Т-клеточный хронический лимфолейкоз и хронический миеломоноцитарный лейкоз.
Волосатоклеточный лейкоз, так же как ХЛЛ, является медленнорастущим лимфоцитарным раком, который идентифицируется под микроскопом (в зависимости от поверхности клеток специалисты могут сделать прогноз). Волосатоклеточный лейкоз, как правило, поражает мужчин среднего возраста. При этом большинство пациентов сообщают о неспецифических симптомах, частично вызванных анемией. Тем не менее, волосатоклеточный рак отличается от ХЛЛ симптомами, методами лечения и диагностики.
Пролимфоцитарный лейкоз (ПЛЛ) и Т-клеточный хронический лимфолейкоз (Т-ХЛЛ) представляют собой необычные формы ХЛЛ и встречаются достаточно редко (в 1% случаев всех ХЛЛ). ПЛЛ чаще встречается у мужчин. Более половины раковых клеток при этом являются пролимфоцитами, имеющими большие размеры по сравнению с клетками ХЛЛ и имеющие меньше конденсированного генетического материала.
Т-ХЛЛ является более агрессивной формой рака по своей природе по сравнению с другими формами ХЛЛ, и в меньшей мере отвечает на лечение.
Среди ученых существуют определенные разногласия о категоризации хронического миеломоноцитарного лейкоза (ХММЛ). Некоторые специалисты считают его «предварительным лейкозом» или «миелодиспластическим синдромом», а не злокачественным заболеванием. Заболевание чаще всего встречается у пожилых людей, диагностируется случайно и может протекать бессимптомно. Пациенты отмечают симптомы усталости, кровоподтеки и дискомфорт в животе, вызванный увеличением селезенки.
Болезнь может долго оставаться в неактивной стадии и прогрессировать очень медленно – в течение месяцев и даже лет, затем в конечном итоге превращается в острую форму лейкемии, как правило, с летальным исходом (то есть, пациенту ставится терминальная стадия острого лейкоза).
Оставьте ваши контактные данные и консультант центра свяжется с вами для организации консультации гематолога
Стадии лейкоза
Когда у взрослого человека диагностируют рак, это потрясение и большое горе, но если онкология обнаруживается у ребёнка - это огромная трагедия. Лейкемия или лейкоз - это рак крови, при котором поражается костный мозг и система кроветворения. Из-за одной мутирующей клетки, превратившейся в злокачественную, которая беспрерывно делится, вытесняя собой здоровые. Различают две формы течения болезни хроническую и острую, вторая в большинстве случаев развивается именно у детей. Ежегодно в Российской Федерации диагностируют лейкемию примерно у пяти тысяч детей и подростков, в возрасте до 18 лет. В среднем, эта цифра составляетчеловек на сто тысяч населения.
Причины лейкемии
Узнав страшный диагноз, в голове появляется уйма вопросов и одним из главных является понимание причины, из-за чего развилась болезнь. Десятилетия онкологи всего земного шара пытаются выявить точную причину перерождения клеток в раковые, но кроме того, что это происходит сбой на уровне ДНК, ничего более конкретного назвать не могут. Но, несмотря на то, что точная причина не установлена, учёные определяют ряд факторов, которые могут повлиять на изменения клеточного уровня, путём создания благоприятных для этого условий. В случае с раком крови, к основным из них относятся:
Радиоактивное излучение. Отмечен факт, что у людей, подвергшихся излучению, проживавших вблизи атомных станций, на которых были взрывы с распространением радиации (Чернобыльская АС, Хиросима и Нагасаки, Семипалатинский ядерный полигон) в 45 раз чаще диагностировали онкологию.
Ультрафиолетовые чрезмерные излучения могут способствовать перерождению клеток в раковые.
Наследственный фактор, вокруг него бытуют разные мнения и существенные разногласия, но исключать его не будем. Если в семье онкологией страдали больше двух кровных родственников, нужно с большей осторожностью относиться к своему здоровью.
Канцерогенные вещества, к сожалению, в мире современных технологий никто не следит за экологичностью. В воздухе витают отходы промышленных заводов, выхлопные газы автотранспорта, овощи и фрукты и те пропитаны химическими элементами, для лучшего роста. В этом заключается глобальная ошибка человечества. Но есть канцерогены, которые по доброй воле употребляются многими в виде алкоголя и курения, наносящих непоправимый урон здоровью.
Стадии острого лейкоза
Стадии острого лейкоза
Результат лечения любого заболевания, в том числе и онкологического напрямую зависит от распространённости процесса. Чем более запущенный процесс, тем сложнее он поддаётся терапии и чаще приводит к необратимым последствиям. Для того, чтоб врач мог дать предположительный прогноз больному и определиться с тактикой необходимого лечения для острого лейкоза были разработаны степени заболевания. Всего их пять, каждая из них имеет свою клиническую картину, степень распространённости, название и прогноз.
Предшествует развитию болезни первичный период, он может длиться от нескольких месяцев до десятка лет. Этот период характеризуется размножением путём деления одной-единственной злокачественной клетки, до такого количества, которое способно парализовать нормальный процесс кроветворения.
Начальная стадия, в этот период часто наблюдается лейкоцитоз - это уменьшение или увеличение количества белых кровеносных телец. Анемия наблюдается реже, со стороны эритроцитов существенных нарушений не наблюдается, иногда сопровождается снижением уровня тромбоцитов, а также имеется небольшое количество незрелых клеток. Начальная стадия лучше всего диагностируется при помощи исследования костномозгового содержимого, так как именно в нём локализуется больше всего бластных клеток. Симптоматика на этом этапе может иметь неспецифические признаки, но порой и они отсутствуют, за счёт чего сложно выявить патологию.
- Повышенная утомляемость;
- беспричинно незначительное повышение температуры;
- бледность кожных покровов;
- сонливость или наоборот, бессонница;
- обострение хронических заболеваний.
Развёрнутая стадия, второй этап заболевания выявляется чаще при помощи лабораторных исследований, наблюдаются значительные изменения в системе кроветворения и омоложение клеток костного мозга. Коварность лейкемии заключается в двух возможных типах течения болезни. У пациента может наблюдаться ряд симптомов патологии, но при этом отсутствовать признаки болезни в крови. И наоборот, больной может ничего не подозревать, но анализы крови выявляют проявления заболевания.
Клиническая картина может разниться, её подразделяют на три основных синдрома:
- инфекционно-токсический, сопровождается воспалительными заболеваниями, протекают, которые в обострённой форме и долго не поддаются лечению.
- Геморрагический синдром отличается повышенной опасность кровотечений и плохой свёртываемостью крови. Наблюдаются частые носовые кровотечения, плохо заживляющие порезы и раны, даже незначительные, подкожные кровоподтёки.
- Анемический синдром, сопровождается снижением гемоглобина, характеризуется головокружением, слабостью вплоть до потери сознания, сонливостью и бледностью кожных покровов.
Симптомы могут проявляться как все вместе, так и поочерёдно или и вовсе не проявлять себя.
Стадия ремиссии. Может быть полной или неполной. В первом случаи, количество бластных клеток в костном мозге не превышают 5%, показатели анализов близки к норме, имеется уверенная тенденция к росту числа тромбоцитов и эритроцитов, жалобы на состояние здоровья у пациента отсутствуют. Во втором случае, при неполной ремиссии наблюдается положительная динамика, но увеличенное количество бластных клеток сохраняется на уровне 20%. Полное выздоровление считается в том случаи, когда болезнь не проявила себя по истечении пяти лет.
Рецидив. Ремиссия, через какое-то время может быть заменена на рецидив - это состояние при котором клиническая картина возвращается к больному с новой силой. Рецидив лейкоза характеризуется нарастанием опухолевых клеток в костном мозге. Каждое новое проявление патологии более опасно за предыдущее.
Терминальная стадия. Характеризуется неэффективностью курсов химиотерапии и ограниченной чувствительностью к цитостатическим препаратам. Кроветворение полностью угнетено, развиваются язвенно-некротические процессы, активное метастазирование и поражения различных внутренних органов раковыми клетками. Терминальная стадия считается необратимым процессом и имеет неблагоприятный прогноз. Относится к последней и самой сложной стадии острого лейкоза.
Сопутствующие воспалительные процессы
Высокая температура - один из симптомов лейкоза
Больных лейкемией максимально ограждают от внешних факторов, стараясь не допустить попадания вирусной инфекции, так как любое заболевание для ослабленного организма может оказаться смертельным. Помимо атаки вредных микроорганизмов, организм пациента подвергается различным воспалительным процессам особенно на слизистых оболочках: стоматит, пародонтоз, болезни горла. Особенно опасна ангина при лейкозе, если её возникновение совпало с периодом, когда больной ещё не в курсе о наличии онкологии, врач вполне может её принять за первичное заболевание в некротической или дефтерической форме. Если развивается катаральная ангина, её не совсем характерная симптоматика и сложное её течение может обратить на себя внимание врача. Основные признаки:
- сильное повышение температуры свыше 39 градусов;
- изъявления на дёснах;
- омертвление миндалин и окружающих их тканей с характерным грязно-серым покрытием поражённого места;
- нередки кровотечения из очагов воспаления;
- увеличение печени, селезёнки, лимфатических узлов;
- потеря в весе;
- часто сопровождается пневмонией.
Ангина на фоне острого лейкоза очень плохо поддаётся лечению, терапию применяют комплексную, в основе которой назначают большие дозы антибиотиков в основном пенициллинового ряда, вводят внутримышечно. Применяют полоскания и ингаляции с антисептическими, противомикробными препаратами. Для снятия отёчности в полости рта и не допустить развития ложного крупа или стеноза гортани назначают антигистаминные препараты.
Лечение непосредственно самого лейкоза очень длительный и кропотливый процесс, в основе которого находится химиотерапия, она способна помочь больному достичь ремиссии или перевести болезнь в хроническую форму, ослабив клиническую картину. Отличается лейкоз ангинного типа чрезвычайно сложным течением, нередко имеет неблагоприятный прогноз, приводя к летальному исходу в процентном соотношении до 70-75% от всех случаев.
На какой степени распространённости не находилось бы диагностируемое заболевание, следует помнить, что верить в лучшее следует до последнего вдоха, опустив руки, вы только усугубите ситуацию, не оставив шанса на выздоровление…
Навигация по записям
Оставить комментарий Отменить
Обращаться нужно к дерматологу и хирургу. Методы лечения могут быть разными, в зависимости от того, какой у вас случай. Обычно такие высыпания лечатся прижиганием, хирургическим иссечением или облучением. .
Рак - лечение и профилактика cможет принять любую посещаемость благодаря кешированию WP Super Cache
Лейкоз
Что это за болезнь крови?
Лейкоз - это опухолевое заболевание системы кровеобразования, при котором лейкемические изменения происходят на уровне стволовых полипотентных клеток или коммитированных уни- или бипотентных костно-мозговых клеток предшественниц.
Дифференциация клеток в значительной мере сохранена.
Прогрессирующей клеточным переразвитием в органах кроветворения, а нередко и в крови с резким преобладанием пролиферативных процессов (с увеличением клеточной массы) над процессами нормальной дифференциации (созревания в соответствии со специализацией) клеток крови;
Разрастанием различных патологических элементов, развивающихся из исходных клеток,
составляющих морфологическую сущность того или иного типа лейкоза;
Явлениями аплазии (неразвития), метаплазии (извращенного развития), метастазирования и возникновением очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения;
Закономерная смена специализированных клеток, составляющих опухоль при хронических лейкозах и лимфоцитомах, бластными, определяющими развитие бластного лейкоза;
Все лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутированной клетки - и несут все ее признаки (лейкозный клон);
Всем лейкозным клеткам свойственна опухолевая прогрессия, возникающая в результате повышенной изменчивости их наследственного аппарата и приводящая к возрастанию количества клеток-клонов.
Формы лейкозов:
В зависимости от количества лейкоцитов в крови различают следующие формы лейкозов:
а) лейкемические - количество лейкоцитов больше 50 тыс.
б) сублейкемические - количество лейкоцитов от 10 до 50 тыс. в 1 мкл крови;
в) алейкемические - количество лейкоцитов в 1 мкл крови соответствует норме;
г) лейкопенические - количество лейкоцитов менее 5 тыс. в 1 мкл крови.
Виды острых лейкозов:
Все острые лейкозы делятся на три большие группы: острые миелоидные, или нелимфобластные, и лимфобластные лейкозы. В соответствии с ФАБ-классификацией бластные клетки больных острым нелимфобластным лейкозом разделяются на 9 типов и обозначаются буквой М.
Нелимфобластный лейкоз:
Соответственно выделяют 9 вариантов острых нелимфобластных лейкозов:
1. МО - миелобластный с минимальной дифференцировкой (Острый недифференцированный лейкоз - МО - бласты представляют собой самый ранний тип миелоидных лейкемических клеток.
Они не имеют каких-либо отчетливых признаков морфологической дифференцировки);
Миелоидный лейкоз:
Миелопролиферативные заболевания (основные заболевания миелоидной группы лейкозов):
Хронический миелолейкоз - опухоль миелоидной ткани;
Сублейкемический миелоз (миелофиброз, остеомиелосклероз) - опухоль миелоидной ткани, в основе которой лежит трехростковая пролиферация миелоидных элементов и соединительной ткани. При миелофиброзе опухолевая трансформация происходит на уровне стволовой кроветворной клетки или клетки-предшественницы миелопоэза;
Эритремия (истинная полицетемия, болезнь Вакеза-Ослера) - клональная опухоль миелоидной ткани, субстратом которой преимущественно являются эритрокариоциты;
Хронический миеломоноцитарный лейкоз возникает в результате опухолевой трансформации;
Хронический моноцитарный лейкоз - опухоль миелоидной ткани. Заболевание имеет прогрессирующее течение;
Хронический мегакариоцитарный лейкоз (идиопатическая тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия) - миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка. Ведущими симптомами являются увеличение количества тромбоцитов и переразвитие мегакариоцитов в костном мозге.
Лимфобластный лейкоз:
К лимфопролиферативным заболеваниям относятся:
Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль иммунокомпетентной ткани, основа которой - зрелые лимфоциты;
Плазмоцитома (миеломная болезнь);
Причины лейкоза:
Лейкоз - многофакториальное заболевание. У каждого человека могут быть различные факторы, послужившие причиной возникновения заболевания.
1 группа - инфекционно-вирусные причины. Известно более ста бластомогенных вирусов, которые подразделяются на две большие группы: РНК-содержащие вирусы и ДНК-содержащие вирусы. К РНК-содержащим вирусам относятся вирусы лейкозов птиц, саркомы Рауса, миелобластоза, эритробластоза, вирусы лейкозов мышей, вирусы рака молочных желез мышей. Наиболее важными из ДНК-содержащих вирусов являются группы папова (объединенное название вирусов, вызывающих папилломы у человека, кроликов, собак; полному у мышей), вируса группы герпеса, группы оспы и др. Р. Хюбнером и Д. Тодаро предложена теория онкогенов, согласно которой в клетках человека и животных уже имеется геном онкогенного вируса, заблокированный и не проявляющий своей активности. При воздействии любых канцерогенов эта неактивная ДНК начинает функционировать как часть генома клетки, вызывая преобразование нормальной клетки в раковую.
Признаки лейкозов:
Лейкозы характеризуются системным прогрессирующим разрастанием лейкозных клеток сначала в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах, затем они переселяются в другие органы и ткани, образуя лейкозные образования вокруг сосудов и в их стенках, в крови появляются лейкозные клетки. При лейкозах бластные клетки подавляют дифференциацию нормальной стволовой клетки. Лейкозные клетки, подобно всем опухолевым, характеризуются атипизмом разной степени выраженности. Применение хромосомного анализа позволило установить, что при любом лейкозе происходит расселение по организму клона опухолевых лейкозных клеток - потомков одной первоначально мутировавшей клетки.
Первичная макроглобулинемия (болезнь Вандельстрема);
Болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина).
Острый лейкоз - стадии, формы и признаки:
Стадии острого лейкоза:
В течение острого лейкоза выделяется несколько стадий:
3) ремиссия (полная или неполная);
5) терминальная (конечная).
Начальная стадия острого лейкоза:
Начальная стадия характеризуется значительным многообразием клинических симптомов. Со стороны красной крови существенных изменений не отмечается, реже встречается анемия. Со стороны белой крови могут наблюдаться лейкопения или лейкоцитоз (снижение уровня лейкоцитов или повышение), небольшой процент незрелых форм, а в некоторых случаях - тенденция к снижению числа тромбоцитов.
Развернутая стадия острого лейкоза:
Вторичный период (период развернутой клинической картины заболевания). Первые признаки чаще выявляются лабораторно. Развернутая стадия характеризуется наличием основных клинических проявлений заболевания: угнетением нормального кроветворения, высоким бластозом (омоложением) костного мозга и появлением в крови незрелых патологических форм.
Самочувствие больного не страдает, отсутствуют жалобы, но в крови отмечаются признаки (проявление) лейкоза;
Есть жалобы, но в клетках крови нет выраженных патологических изменений.
1) инфекционно-токсический синдром - проявляется в виде различных воспалительных процессов;
2) геморрагический синдром - проявляется повышенной кровоточивостью и возможностью кровоизлияний и кровопотери;
3) анемический синдром - проявляется уменьшением содержания гемоглобина, эритроцитов. Появляются бледность кожи, слизистых, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, снижение сердечной деятельности.
Ремиссия острого лейкоза:
Ремиссия может быть полной или неполной. К полной ремиссии относятся состояния, при которых отсутствуют клинические симптомы заболевания, количество бластных клеток в костном мозге не превышает 5% при отсутствии их в крови. При неполной ремиссии имеет место отчетливое клиническое и гематологическое улучшение, однако количество бластных клеток в костном мозге остается повышенным.
Рецидив острого лейкоза:
Рецидив острого лейкоза может возникать в костном мозге или вне костного мозга (кожа и т. д.). Каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий.
Терминальная стадия острого лейкоза:
Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется устойчивостью к цитостатической терапии, выраженным угнетением нормального кроветворения, развитием язвенно-некротических процессов В клиническом течении всех форм значительно больше общих «остролейкозных» черт, чем различий и особенностей, но дифференциация острого лейкоза важна для прогнозирования и выбора средств цитостатической терапии.
Формы острого лейкоза:
Формы острого лейкоза с высоким лейкоцитозом прогностически менее благоприятны. Наблюдаются формы лейкоза, которые с самого начала характеризуются лейкопенией (снижением количества лейкоцитов в крови). Полная бластная гиперплазия (полное омоложение клеток крови) при этом наступает лишь в конечной стадии болезни.
Острый промиелоцитарный лейкоз:
Острый промиелоцитарный лейкоз характеризуется чрезвычайной злокачественностью процесса, быстрым нарастанием тяжелой интоксикации, выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к кровоизлиянию в мозг и к гибели больного.
Острый миелобластный лейкоз:
Острый миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадкой, тяжелой анемией, умеренной интенсивностью геморрагических проявлений (склонностью к кровоточивости), частных язвенно-некротических поражений слизистых и кожи.
Острый лимфомонобластный лейкоз:
Острый лимфомонобластный лейкоз является подвариантом острого миелобластного лейкоза. По клинической картине они почти идентичны, однако миеломонобластная форма протекает злокачественней, с более выраженной интоксикацией, глубокой анемией, тромбоцитопенией, более выраженным геморрагическим синдромом, частыми некрозами слизистых и кожи, переразвитием десен и миндалин. В крови выявляются бластные клетки - крупные, неправильной формы. При исследовании в клетках определяется положительная реакция на пероксидазу, гликоген и липиды. Характерным признаком является положительная реакция на неспецифическую эстеразу в клетках и лизоцим в сыворотке и моче. Средняя продолжительность жизни больных вдвое меньше, чем при миелобластном лейкозе. Причиной смерти обычно являются инфекционные осложнения.
Острый монобластный лейкоз:
Острый монобластный лейкоз - редкая форма лейкоза. Клиническая картина напоминает острый миелобластный лейкоз и характеризуется наклонностью к кровотечениям и развитием анемии, увеличением лимфатических узлов, увеличением печени, язвенно-некротическим стоматитом. Отмечаются анемия, тромбоцитопения, повышенный уровень лейкоцитов. Появляются молодые бластные клетки. При исследовании в клетках определяется слабоположительная реакция на липиды и высокая активность неспецифической эстеразы. Лечение редко вызывает клинико-гематологические ремиссии.
Острый лимфобластный лейкоз:
Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей и у лиц молодого возраста. Характеризуется увеличением какой-либо группы лимфоузлов, селезенки. Самочувствие больных не страдает, интоксикация выражена умеренно, анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует. Больные жалуются на боли в костях. Острый лимфобластный лейкоз отличается частотой неврологических проявлений (нейролейкемия).
Симптомы острого миелобластного и монобластного лейкозов:
Для острого миелобластного и монобластного лейкозов характерен подъем температуры до высоких значений. Селезенка увеличена умеренно. Печень обычно не прощупывается. Наиболее часто лейкозная инфильтрация бывает в селезенке, печени, мозговых оболочках, коже, яичках, легких, почках. В 25% случаев встречается лейкозный менингит с соответствующей симптоматикой. Лейкозный пневмонит характеризуется появлением сухого кашля, хрипов в легких.
Симптомы острого лимфобластного лейкоза:
При лимфобластном лейкозе типично увеличение лимфатических узлов и селезенки. Лимфатические узлы плотноваты, обычно локализуются в надключичной области, вначале с одной стороны, затем с другой. Обычно они безболезненны. От места локализации этих узлов зависит симптоматика. Если лимфатические узлы увеличены в средостении, то возникает сухой кашель, одышка. Увеличение кишечных узлов вызывает боли в животе. Часто больные жалуются на боли в голени, повышенную температуру. Часто поражаются яички, обычно на одной стороне. Яичко становится плотным, увеличивается.
Симптомы острого эритромиелобластного лейкоза:
Острый эритромиелобластный лейкоз в большинстве случаев начинается с анемического синдрома. Другие формы лейкозов лишены какой-либо специфики.
Признаки острого лейкоза:
Для острого лейкоза типична триада признаков: лейкоцитоз, появление большого числа бластных клеток и лейкемический провал (в периферической крови присутствуют бласты и зрелые клетки белой крови без промежуточных стадий созревания). В начале острого лейкоза может отмечаться анемия. Количество тромбоцитов снижено или нормально. При остром лейкозе костный мозг содержит десятки процентов бластных клеток. Основным диагностическим признаком является однообразная картина костно-мозгового кроветворения.
Хронические лейкозы - признаки, стадии их симптомы:
Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз) протекает в две стадии.
Первая стадия - доброкачественная, занимает несколько лет, характеризуется увеличением селезенки.
Вторая стадия - злокачественная, длится 3-6 месяцев. Селезенка, печень, лимфатические узлы
увеличены, появляются лейкозные инфильтрации кожи, нервных стволов, мозговых оболочек.
Признаки хронического лейкоза:
Часто регистрируются инфекционные заболевания. Типичны признаки интоксикации - слабость, потливость. Иногда первым симптомом является небольшая боль, тяжесть в левом подреберье, что связано с увеличением селезенки, в последующем бывают инфаркты селезенки. Без видимой причины поднимается температура, появляются боли в костях.
Стадии и симптомы хронического лейкоза:
Выделяют 3 стадии хронического миелолейкоза - начальную, развернутую и терминальную (конечную).
Симптомы развернутой стадии:
Развернутая стадия характеризуется появлением клинических симптомов лейкоза, связанных с лейкемическим процессом. Больные отмечают быструю утомляемость, потливость, повышенную температуру, потерю веса. Появляются тяжесть и боли в левом подреберье, особенно после ходьбы. При объективном исследовании почти постоянным признаком в этот период является увеличение селезенки, достигающей в ряде случаев значительных размеров. При прощупывании селезенка остается безболезненной. У половины больных развиваются инфаркты селезенки, проявляющиеся острыми болями в левом подреберье со смещением в левый бок, левое плечо, усиливающимися при глубоком вдохе.
Симптомы термальной стадии:
В терминальной стадии отмечается резкое ухудшение общего состояния, усиление потливости, стойкое немотивированное повышение температуры. Появляются сильные боли в костях и суставах. Важным признаком является появление нечувствительности к проводимой терапии. Значительно увеличена селезенка. Нарастает анемия, тромбоцитопения. При умеренном повышении количества лейкоцитов формула омолаживается за счет увеличения процента незрелых клеток (промиелоцитов, миелобластов и недифференцируемых). Геморрагический синдром, отсутствовавший в развернутой стадии, почти постоянно появляется в терминальном периоде.
Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия):
Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) - хронический лейкоз, относится к группе доброкачественных опухолей системы крови. Наблюдается опухолевая пролиферация всех ростков кроветворения, особенно эритроидного ростка, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина, массы и вязкости циркулирующей крови, повышением свертывания крови. Увеличение массы эритроцитов в кровяном русле и сосудистых депо обусловливает особенности клинической симптоматики, течение и осложнения заболевания. Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте.
Симптомы эритремии на разных стадиях:
Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальная, развернутая (эритремическая) и терминальная. В начальной стадии больные обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна. Внешние характерные признаки могут отсутствовать. Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней нарушением зрения.
Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения:
Выделяют следующие формы:
Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари),
Хронический лимфолейкоз:
Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественное опухолевое заболевание лимфоидной (иммунокомпетентной) ткани, при этом, в отличие от других форм лейкозов, не обнаруживается опухолевой прогрессии на всем протяжении болезни. Основным морфологическим субстратом опухоли являются зрелые лимфоциты, которые разрастаются и накапливаются в повышенном количестве в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге.
Симптомы хронического лимфолейкоза:
Болезнь начинается исподволь без выраженной клинической симптоматики. Часто диагноз ставится впервые при случайном исследовании крови, выявляется повышение количества лейкоцитов, наличие лимфоцитоза. Постепенно появляются слабость, повышенная утомляемость, потливость, похудание. Отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, преимущественно в шейной, подмышечной и паховых областях. В последствие поражаются медиастинальные (средостенные) и забрюшинные лимфатические узлы. При прощупывании определяются периферические лимфоузлы мягкой или тестоватой консистенции, не спаянные между собой и кожей, безболезненные. Селезенка значительно увеличена, плотная, безболезненная.
1) типичная доброкачественная форма заболевания с распространенным увеличением лимфоузлов, умеренным увеличением печени и селезенки, лейкемической картиной крови, отсутствием анемии, редкими инфекционными и аутоиммунными нарушениями. Эта форма встречается наиболее часто и характеризуется длительным и благоприятным течением;
2) злокачественный вариант, отличающийся тяжелым течением, наличием плотных лимфоузлов, образующих конгломераты, высоким лейкоцитозом, угнетением нормального кроветворения, частыми инфекционными осложнениями;
3) спленомегалическая форма, протекающая часто без периферических лимфаденопатий, нередко с увеличением брюшных лимфоузлов. Число лейкоцитов в пределах нормы или слегка снижено. Характерна быстро нарастающая анемия;
4) костно-мозговая форма с изолированным поражением костного мозга, лейкемической картиной крови, отсутствием увеличения лимфоузлов и селезенки. Нередко развивается анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом;
5) кожная форма (синдром Сезари) протекает с преимущественной лейкемической инфильтрацией кожи;
6) формы с изолированным увеличением отдельных групп лимфоузлов и наличием соответствующей клинической симптоматики.
Миеломная болезнь протекает в две фазы.
Первая фаза, во время которой показатели крови не изменяются, кости не разрушаются или разрушаются медленно, относительно доброкачественная.
Диагностика лейкозов:
Диагноз основывается на клинической и гематологической картинах. Помогает исследование пунктата костного мозга. Особое затруднение при диагностике лейкозов вызывает начальный период, который может напоминать сидероахрестическую анемию, апластическую анемию, гемолитическую анемию Маркиафы-Микеле. Иногда острый лимфобластный лейкоз путают с инфекционным мононуклеозом.
Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз):
Диагноз основывается на клинической картине, картине крови и костного мозга. Хронический миелолейкоз и его алейкемический вариант следует дифференцировать с гепатолиенальным синдромом, лимфогранулематозом, инфекционными болезнями: малярией, бруцеллезом. Дифференциальную диагностику хронического миелолейкоза должен проводиться прежде всего с лейкемоидными реакциями миелоидного типа (в результате ответа организма на инфекцию, интоксикацию и т. д.). Властный криз хронического миелолейкоза может давать картину, напоминающую острый лейкоз. В этом случае в пользу хронического миелолейкоза свидетельствуют данные истории болезни, выраженное увеличение селезенки, наличие в костном мозге филадельфийской хромосомы.
Доброкачественный сублейкемический миелоз:
Диагностируется главным образом в пожилом возрасте. В течение ряда лет больные не предъявляют никаких жалоб. По мере прогрессирования заболевания появляются слабость, утомляемость, потливость, ощущение дискомфорта и тяжесть в животе, особенно после еды. Отмечается покраснение лица, кожный зуд, тяжесть в голове. Основным ранним симптомом является увеличение селезенки, увеличение печени обычно не столь выражено. Увеличение печени и селезенки может вести к портальной гипертензии.
Эритремия:
Диагноз основывается на увеличении массы циркулирующих эритроцитов и клинической картине. Дифференциальную диагностику следует проводить с вторичным синдромом полицитемии при опухоли гипофиза, надпочечников, туберкулезе селезенки.
Парапротеинемические лейкозы. Миеломная болезнь:
Диагноз ставят на основании типичных клинических симптомов (поражение костной ткани, кроветворной и мочевыделительной систем), данных рентгенографии костей, гиперпротеинемии, костно-мозговой пункции с обнаружением типичных миелоидных клеток. Боли в костях надо дифференцировать с болями, возникающими при ревматических болезнях.
Лечение лейкозов:
Тактика лечения зависит от стадии острого лейкоза: начальная стадия, развернутый период, частичная ремиссия, полная ремиссия, рецидив (лейкемическая фаза с выходом бластов в кровь и лейкемическая фаза без появления бластов в крови), терминальная стадия. Для лечения острых лейкозов применяют комбинацию цитостатических препаратов, назначаемых курсами. Лечение делится на этапы: период лечения для достижения ремиссии, лечение в период ремиссии и профилактика нейролейкемии (лейкозного поражения головного мозга). Цитостатическая терапия проводится в период ремиссии курсами или непрерывно.
1) винкристин-преднизолон (эффективна у детей моложе 10 лет);
5) винкристин-метотрексат-b-меркапто- пурин-преднизолон (VAMP).
Лечение лейков у детей и у взрослых:
Лечение других форм острых лейкозов детей и всех форм острых лейкозов взрослых. При остром лейкозе, который с самого начала течет с уровнем лейкоцитов в крови ниже 2000 в одном мкл, с глубокой тромбоцитопенией, угрожающим или начавшимся геморрагическим синдромом, опасно начинать терапию цитостатическими препаратами без введения тромбоцитарной массы. При наличии признаков сепсиса также следует подавить инфекцию антибиотиками, затем вводить цитостатики.
Лечение больного острым лейкозом при рецидиве:
В случае рецидива назначают терапию новой, не применявшейся во время ремиссии комбинации цитостатиков. У детей нередко эффективной оказывается L-аспарагиназа. Длительность непрерывной поддерживающей терапии должна быть не менее 3-х лет. Для своевременного выявления рецидива необходимо производить контрольные исследования костного мозга не реже 1 раза в месяц в первый год ремиссии и 1 раз в 3 месяца после года ремиссии.
Лечение хронического миелоидный лейкоза (хронический миелоз):
В развернутой стадии миелоидный лейкоз назначают малые дозы миелосана, обычно в течениедней. При падении лейкоцитов дотыс. в одном мкл (15-20 г/л) переходят к поддерживающим дозам. Параллельно с миелосаном используют облучение селезенки. Кроме миелосана возможно назначение миелоброма, 6-меркаптопурина, гексафосфамида, гидроксимочевины.
Лечение доброкачественного сублейкемического миелоза:
При небольших изменениях в крови, медленном росте селезенки и печени активное лечение не проводится.
Значительное повышение числа тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов в крови, особенно с развитием соответствующих клинических проявлений (очаги кровоизлияний, тромбы);
Преобладание в костном мозге клеточной гиперплазии над процессами фиброза;
Увеличение функциональной активности селезенки.
Для определения тактики лечения и прогноза важное значение имеет выделение стадий острого лейкоза. В течении острого лейкоза можно выделить следующие клинические стадии (табл.).
Таблица Критерии оценки эффективности терапии острого лейкоза
Степень эффекта | Клинический статус | Картина крови | Миелограмма |
Полная клинико- | Нормализация | Бластных клеток не |
|
гематологическая | зация (не | ||
ремиссия | менее 1 мес) | ||
Неполная клинико- | Бластных клеток не |
||
гематологическая | |||
ремиссия | |||
Значительное | Hb — 90 г/л, | Снижение количес- |
|
гематологическое | улучшение | зрелые грануло- | тва бластных кле- |
улучшение | циты — 2х10 9 /л, | ток по сравнению |
|
тромбоциты — | с исходными |
||
значениями |
Отсутствие эффекта
Прогрессирование процесса или худшие результаты, чем при клинико-гематологическом улучшении
Начальная стадия острого лейкоза: нередко диагностируют ретроспективно; чаще клиницист сталкивается с первым острым периодом заболевания (первая атака болезни), который характеризуется выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения, высоким бластозом красного костного мозга, выраженными клиническими проявлениями.
Полная ремиссия: состояния, при которых в пунктатах костного мозга количество бластных клеток не превышает 5%, или общее количество лим-фоидных клеток менее 30%, из них бластных клеток менее 5%. Показатели периферической крови близки к норме. Возможны лейкопения не менее 1,5х10 9 /л и тромбоцитопения не ниже 100х10 9 /л при тенденции к увеличению содержания гранулоцитов и тромбоцитов. Отсутствуют клинические признаки лейкемической инфильтрации печени, селезёнки и других органов.
Неполная ремиссия характеризуется положительной динамикой заболевания на фоне проводимого лечения: количество бластных клеток в костном мозге не более 20%, исчезновение бластов из периферической крови, ликвидация клинических проявлений нейролейкоза, неполное подавление внекостномозговых очагов лейкемической инфильтрации.
Выздоровление: полная ремиссия на протяжении 5 лет и более.
Рецидив: состояния, при которых отмечают нарастание количества бластных клеток в пунктате красного костного мозга (более 5%) и/или появление внекостномозговых очагов кроветворения. Если у больного количество бластных клеток в красном костном мозге более 5%, но менее 10%, абсолютно нормальный анализ крови и нормальное соотношение ростков в пунктате костного мозга, рецидив не констатируют. В таких случаях через 1-2 нед проводят повторную пункцию; если бластоз в красном костном мозге сохраняется и превышает 5%, диагностируют рецидив.
Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется неэффективностью цитостатической терапии, и на этом фоне нарастают анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения, увеличиваются опухолевые разрастания.
Обновлено: 2019-07-09 21:42:43
- Для определения «индивидуальной минуты» надо взять в руки секундомер и нажать кнопку пуска секундной стрелки. Не глядя на нее,
- Показания: препараты горца почечуйного применяют при геморроидальх и маточных кровотечениях, для укрепления десен, лечения атонических запоров, ран
Лейкоз – злокачественная патология, поражающая систему кровообращения. Ее первичный очаг локализации – ткани костного мозга.
Заболевание не имеет возрастных ограничений, но более чем в 90% выявленных случаев, недуг поражает взрослых людей. В последние несколько лет статистика заболевших лейкозом неуклонно растет.
Патология может протекать как в острой, так и иметь хроническую форму течения. В первом случае ее клинические проявления будут более выраженными, во втором – симптоматика крайне размыта и не всегда болезнь можно вовремя диагностировать.
Острая форма лейкоза характерна для лиц преклонных лет, тогда как хроническое проявление онкологии крови поражает людей молодого и среднего возраста . Именно в этой ситуации крайне важно внимательно следить за малейшими проявлениями болезни.
Первые симптомы
У подавляющего большинства пациентов с данным диагнозом на начальных стадиях его прогрессирования процесс протекает по-разному. Интенсивность проявляющих признаков определяется состоянием иммунных сил организма и общим физическим здоровьем человека.
Данный симптом считается одним из самых неспецифичных и поэтому практически всегда до определенного момента игнорируется. Это состояние очень близко к проявлениям простуды на том этапе, когда еще ничего не болит, но человек понимает, что с ним что-то не так.
Появляется мышечная слабость, сонливость, вялость. Часто этот «набор» сопровождается отечностью слизистой, головной болью, глазной слезоточивостью, свойственной вирусным заболеваниям.
Пациент начинает принимать противопростудные средства, в силу своей направленности они дают некоторый результат, устраняя физический дискомфорт, что на неопределенное время размывает симптоматику, и человек продолжает не замечать серьезной угрозы.
Анемия
Лейкоз, особенно его миелоидная форма, провоцируют склонность к кровоточивости, появлению гематом, синяков даже при незначительном механическом воздействии, чего в норме быть не должно.
Явление считается следствием нарушения клеточного строения тромбоцитов, при котором кровяные тельца утрачивают природную свертываемость . Во время такого состояния количество эритроцитов достигает предельно низкого уровня. Так возникает анемия. Именно из-за нее кожные покровы становятся бледнее обычного, что напрямую указывает на серьезные проблемы с кроветворением.
Потливость
Один из основных ранних признаков развития злокачественной аномалии крови. Особенно это актуально в случаях, когда в силу физиологических и анатомических особенностей ранее человек был не склонен к потливости.
Явление возникает спонтанно, не поддается коррекции. В основном, это происходит в ночное время в процессе сна. Такая потливость в онкологической практике трактуется как профузная и является результатом поражающих процессов центральной нервной системы.
Больные лейкозом фрагменты тканей – причина инфильтрации внешних эпителиальных покровов и желез, продуцирующих потовый секрет.
Увеличение лимфоузлов
Под поражающее действие прогрессирующей патологии попадают подчелюстные, ключичные, подмышечные и паховые узловые соединения, то есть, те их зоны, где имеются кожные складки. При этом их довольно просто обнаружить.
Поскольку пораженные раком лейкоциты активно скапливаются и развиваются дальше в лимфоузлах, то их увеличение – процесс неизбежный. Аномальные ткани постепенно заполняют незрелые формы, и узлы многократно увеличиваются в диаметре.
Они характеризуются эластичным и мягким внутренним содержанием, при этом механическое нажатие на опухоль сопровождается болью различной степени интенсивности, что не может не насторожить человека и требует консультации профильного специалиста.
Если лимфоузел больше 2 см, это уже далеко не норма, а скорее всего, развивающаяся онкологическая патология.
Увеличение печени и селезенки
Стоит отметить, что эти признаки довольно специфичны и могут иметь совершенно другую подоплеку. Важно понимать пограничные состояния увеличения этих органов, чтобы адекватно судить о возможных рисках проявления онкологии.
Что касается печени, то ее увеличение не является слишком выраженным и критичным. Больших размеров при таком диагнозе она практически никогда не достигает. Несколько доминирует в этом плане селезенка – она начинает активно расти уже на начальных этапах течения недуга и постепенно распространяется на всю площадь левой зоны брюшины.
При этом орган меняет свою структуру – он становится плотным в центре, и более мягким по краям. Дискомфорта и болезненных ощущений не вызывает, что затрудняет диагностику данной аномалии, особенно у пациентов с избыточной массой тела.
Основные симптомы
По мере прогрессирования заболевания симптоматика его течения становится ярче. На этом этапе крайне важно обратить внимание на вторичные признаки лейкоза, поскольку несвоевременное обращение за медицинской помощью является основной причиной смертности у взрослых от рассматриваемой злокачественной патологии.
Кровотечения
Лейкоз крови у взрослых, независимо от его формы, нарушает нормальные процессы выработки тромбоцитов, которые напрямую определяют качество свертываемости крови. По мере прогрессирования недуга это состояние усугубляется, в результате чего фибриновые сгустки, способные остановить кровотечение, попросту не успевают сформироваться.
В таком состоянии очень опасны даже неглубокие порезы, царапины. А носовые кровотечения чреваты серьезными потерями кровяной массы.
У женщин на фоне заболевания характерны обильные менструации, нарушения цикла и спонтанные маточные кровотечения.
Кровоподтеки
Синяки и кровоподтеки появляются внезапно, а их природой возникновения не является механическая травма пораженного фрагмента тканей. В этом состоит специфика признака, а необъяснимость их появления – результат низкого содержания тромбоцитов в плазме крови и вызванной этим, низкой свертываемостью крови.
Кровоподтеки могут появиться в любом участке тела больного, однако их преобладающее количество приходится на верхние и нижние конечности.
Боли в суставах
Болевой синдром в суставах отличается различной степенью интенсивности и является следствием большой концентрации больных клеток в головном мозге, в частности в тех областях, где концентрируется их максимальная плотность – в зоне грудины и тазовой кости в месте подвздошья.
По мере увеличения стадии лейкоза у взрослого человека раковые клетки прорастают в мозговую жидкость, попадают в нервные окончания и вызывают локальную боль.
Хроническая лихорадка
Хроническое повышение температурных показателей тела больного многие связывают с внутренними воспалительными процессами, однако, если данное явление не имеет за собой явной симптоматики, то с большой долей вероятности можно заподозрить злокачественные онкологические поражения органов.
Хаотичный рост числа лейкоцитов неизбежно вызовет биохимические процессы с высвобождающим действием компонентов, активизирующих деятельность гипоталамуса , который, в свою очередь, ответственен за увеличение температуры тела пациента.
Частые инфекционные заболевания
Хронический кашель, заложенность носовых ходов, приобретают практически регулярный характер, особенно при острой форме заболевания у взрослых.
Причина этому явлению – низкая функциональная способность лейкоцитов, несущих ответственность за иммуномоделирование клеток. Пораженный лейкозом организм больше не может качественно и быстро бороться с возбудителями вирусных и простудных инфекций, проникающих из окружающей среды, и недуг приобретает регулярный характер.
При таком состоянии у пациента нарушается микрофлора, что еще больше снижает восприимчивость к ОРВИ и простудам.
Постоянное недомогание
Постоянное чувство усталости и физической ослабленности даже после полноценного отдыха, связанное с этим состоянием чувство безразличия и депрессии, напрямую являются следствием падения уровня эритроцитов. Этот процесс возникает молниеносно и так же стремительно прогрессирует.
Часто на фоне этого снижается аппетит, человек начинает терять массу тела, поскольку на опухолевую трансформацию раковых кровяных клеток взрослому организму требуются большие энергетические ресурсы. В результате больной становится слабым и обессиленным.
Отличительные симптомы по типам
Клинические проявления лейкоза у взрослого человека могут несколько отличаться и иметь более нестандартные проявления в зависимости от типа заболевания. Помимо общих признаков, свойственных патологии, выявлены следующие специфические симптомы развития опухолевых процессов крови.
Хронический миелобластный лейкоз
Проявления миелобластной онкологии в хронической стадии течения помимо общих признаков болезни чреваты:
- учащенным сердцебиением или напротив, замедленным сердечным ритмом;
- грибковыми поражениями полости рта – стоматит, ангина;
- почечная недостаточность – проявляется, начиная с 3 стадии течения недуга;
Хронический лимфобластный лейкоз
Принадлежит к группе неходжинских проявлений лимфомы, основная причина которой – генетический фактор. На фоне заболевания развиваются:
- сильные нарушения иммунной функции — влекут за собой резкое ухудшение состояния здоровья и дисфункцию ряда важнейших систем и отделов жизнедеятельности организма;
- патологии мочеполовой сферы – наиболее часто диагностируется цистит, уретрит, и лишь в процессе их терапии выясняется истинная причина их появления;
- склонность к нагноению – гнойные массы скапливаются в области подкожной жировой клетчатки;
- легочные поражения – нередко именно они приводят к летальному исходу на фоне основного диагноза – лейкоза;
- опоясывающий лишай – протекает тяжело, быстро поражает большие площади тканей, часто переходит на слизистые фрагменты.
Острый лимфобластный лейкоз
Течение заболевания сопровождают следующие отличительные признаки:
- выраженная интоксикация организма – проявляется в различного рода вирусных, бактериальных инфекциях и воспалительных процессах;
- рвотный рефлекс – сопровождается неконтролируемым течением. В составе рвотных масс присутствует большое количество кровяных фрагментов;
- нарушение дыхательной функции , и как следствие, развитие сердечной недостаточности.
Острый миелобластный лейкоз
Заболевание, в отличие от других видов лейкоза, у больных во взрослом состоянии развивается крайне стремительно и уже на этапе формирования опухоли могут быть характерны сопутствующие конкретному типу рака, симптомы:
- резкое, более 10% от общей массы тела, снижение веса – похудение происходит очень быстро, больной спустя пару месяцев спонтанно теряет жировую массу;
- боль в области живота – вызвана ростом паренхиматозных отделов;
- дегтеобразные испражнения – их причина – кровотечения ЖКТ;
- высокое внутричерепное давление – происходит вследствие отека зрительного нерва и острой головной боли.
Информационно-познавательное видео о симптомах болезни:
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .
Как показывает опыт, в начальной стадии лейкоза клинические проявления отсутствуют: больные чувствуют себя совершенно здоровыми вплоть до повсеместного распространения опухолевых клеток по кроветворной системе, до развития нарушений функций органов в связи с опухолевыми разрастаниями.
Диагноз острого лейкоза может быть установлен только морфологически- по обнаружению несомненно бластных опухолевых клеток в крови и костном мозге. Каких-либо специфических внешних признаков, свойственных начальному периоду острого лейкоза, выявить не удается.
Гематологическая картина острого лейкоза может быть двоякой. При выходе бластных клеток в кровь в лейкограмме определяется характерная для острого лейкоза картина: наличие одновременно молодых - бластных - клеток и зрелых гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов. Если в мазке крови даже и встречаются промиелоциты и миелоциты, их процент при остром лейкозе невелик и картина провала в лейкограмме между молодыми и зрелыми клетками сохраняется. Если же бластные клетки не обрели еще способности к выходу из костного мозга в кровь, но уже привели к каким-то нарушениям в организме, значит, их содержание в костном мозге достаточно высокое. При этом в крови отмечаются лейкопения, анемия, тромбоцито- либо панцитопения.
Во всех случаях повторно обнаруживаемой непонятной цитопении следует считать обязательным исследование пунктата костного мозга. При остром лейкозе практически всегда при наличии в крови цитопении костный мозг содержит десятки процентов бластных клеток. Исключением из этого правила могут быть редкие случаи затяжного начала острого лейкоза, когда бластные клетки обладают выраженным цитопеническим эффектом, но еще не успели дать значительных разрастаний; точно так же при появлении с самого начала острого лейкоза аутоиммунной цитопении (аутоиммунные цитолитические состояния могут осложнять течение любого лейкоза) процент бластных клеток в костном мозге может быть невелик.
Определенные трудности в постановке диагноза острого лейкоза представляет так называемый малопроцентный острый лейкоз , характеризующийся невысоким содержанием в крови бластных клеток (менее 10-20 %) и иногда - еще меньшим бластозом в костном мозге. Диагностика этого сравнительно редкого острого лейкоза, встречающегося преимущественно в пожилом возрасте, не столь уж сложна, так как ни при каких реактивных состояниях бластные клетки в периферической крови в количестве нескольких процентов не встречаются.
Характерным диагностическим признаком острого лейкоза является классическая структура ядра бластных клеток - нежно-хроматиновая, тонкосетчатая, с равномерной окраской и калибром нитей хроматина.
Вместе с тем лейкозные бласты весьма разнородны даже у одного и того же больного в одном мазке.
Описанные типичные формы бластов наблюдаются сравнительно редко, основную массу опухолевых клеток составляют элементы либо со смазанной структурой хроматина, но с цитоплазмой, аналогичной типичным бластам этого препарата, либо с грубой, неправильной хроматиновой сетью, но с нуклеолами и т. п. Все подобные клетки при подсчете миелограммы или гемограммы могут быть отнесены к категории бластов лишь тогда, когда настоящие бласты составляют десятки процентов. Во всех остальных случаях нетипичные бласты к таковым относить нельзя - их следует подробно описывать, не давая им названия.
Особое значение имеет правильная оценка характера клеток при диагностике ремиссии острого лейкоза , которая характеризуется наличием 5 % бластов или менее. При этом очень важно ориентироваться на содержание в мазке миелокариоцитов: при небольшом количестве клеток (например, при агранулоцитозе) могут преобладать молодые лимфоидные клетки с узкой цитоплазмой, иногда с нуклеолой (особенно - у детей), но с гомогенной структурой хроматина. Это - клетки-предшественники. Их следует причислять к категории лимфоидных клеток. Глыбчатая структура нормальных лимфоцитов для них не характерна. Обнаружение в костном мозге более 20-30 % круглоядерных клеток, напоминающих бласты, обычно расценивается как появление атипичных, требующих точного морфологического описания клеточных элементов.
Применение цитостатических препаратов и преднизолона до установления диагноза недопустимо , так как может привести к ошибочной диагностике острого лейкоза в случаях перенесенного инфекционного мононуклеоза или иммунного гемолитического криза.
Иногда острый миелобластный лейкоз начинается с повышения содержания в крови всех молодых клеток: и бластных, и промиелоцитов, и миелоцитов, и метамиелоцитов и т. д.
Дифференциальная диагностика бластного криза хронического миелолейкоза и острого миелобластного лейкоза не имеет большого практического значения, так как терапия в обоих случаях одинакова.
Значительные трудности для диагностики может представлять острый иммунный гемолиз , который сопровождается резким увеличением содержания в костном мозге ретикулярных клеток (до 10-20 %). Эти клетки иногда ошибочно принимаются за бласты, хотя они всегда имеют грубую структуру хроматина, крупные синие нуклеолы; кроме того, обнаруживается резкое увеличение количества эритрокариоцитов костного мозга, а в крови - высокий ретикулоцитоз.
Возможна и такая ситуация, когда наряду с невыским процентом бластных клеток в пунктате костного мозга имеется обрыв созревания клеток гранулоцитарного ряда на уровне миелоцитов или промиелоцитов, чаще наблюдающийся при иммунной нейтропении или агранулоцитозе. Затруднение при диагностике особенно велико в том случае, если в анализах крови отсутствуют бласты, нет тромбоцитопенни, а бластные клетки в пунктате костного мозга не отличаются атипизмом и по соотношению ядра и цитоплазмы, отсутствию зернистости в цитоплазме напоминают нормальные клетки-предшественники в форме бласта. В подобных сомнительных случаях показана трепанобиопсия, позволяющая обнаружить при остром лейкозе пролифераты бластных клеток.
Указанные трудности при установлении диагноза острого лейкоза встречаются сравнительно редко и не должны служить поводом к неограниченному пунктированию костного мозга, например, у больных с преходящей лейкопенией после гриппа, со стабильной лейкопенией на фоне тиреотоксикоза или цирроза печени и т. п.
Возможны ситуации, когда в связи с цитопеническим синдромом поставить диагноз не удается, хотя острый лейкоз и подозревается. В этих случаях приходится повторять все исследования спустя несколько недель, месяцев. Некоторая часть запоздалых диагнозов должна быть отнесена за счет сокращенных исследований крови, когда при анемии неясного характера не подсчитывается число тромбоцитов и ретикулоцитов.
В начале острого лейкоза может отмечаться нормохромная либо несколько гиперхромная анемия - цветовой показатель достигает 1,2-1,3. Особенно выражена тенденция к гиперхромии при остром эритромиелозе. Среди эритроцитов при этом содержится значительное число макроцитов. Количество тромбоцитов в большинстве случаев либо пониженное, либо нормальное. Очень редко наблюдаются случаи острого лейкоза (по-видимому, нелимфобластного) с гипертромбоцитозом, достигающим нескольких миллионов в 1 мкл. При этом обнаруживаются и тромбоциты необычной формы, больших размеров с голубой цитоплазмой.
Касаясь проблемы начальных проявлений острого лейкоза, необходимо подчеркнуть, что во всех наблюдавшихся случаях, при которых удавалось обнаружить анеуплоидный клон, или клон с каким-нибудь дефектом в кариотипе, через тот или иной промежуток времени именно этот клон всегда становился основой бластного лейкоза.
При обнаружении аномального клеточного клона у больного с цитопенией следует ставить диагноз начальных проявлений острого лейкоза. В случае нормального кариотипа ставится синдромологический диагноз:
- апластический синдром (апластическая анемия с очаговой гиперплазией в костном мозге недифференцированных элементов);
- тромбоцитопенический синдром;
- гранулоцитопения неясного генеза и т. д.
Одним из признаков будущего острого лейкоза может быть немотивированный моноцитоз , который в отличие от хронического моноцитарного лейкоза не сопровождается полиморфно-клеточной резко выраженной гиперплазией клеток в трепанате костного мозга. Природа такого моноцитоза, появляющегося нередко за несколько лет до развития лейкоза, не совсем ясна. Поскольку в таких случаях затяжного моноцитоза затем развивается миелобластный или миеломонобластный острый лейкоз, или острый эритромиелоз на фоне предшествующей нейтропении, можно думать, что моноциты в этих случаях не являются лейкемическими, а возникают в результате регуляторных нарушений моноцитопоэза из-за лейкемического подавления нейтрофилопоэза (сходным образом реактивный моноцитоз развивается при наследственной нейтропении).
Количество лейкоцитов в начале процесса чаще всего снижено, но вместе с тем встречаются случаи, когда при первых клинических проявлениях отмечается и высокий лейкоцитоз с преобладанием в гемограмме бластных клеток.
Довольно часто при остром лейкозе в крови встречаются единичные эритрокариоциты , которые имеют существенное дифференциально-диагностическое значение: они отсутствуют при реактивных состояниях (исключая гемолиз, лейкемоидные реакции на рак), инфекционном мононуклеозе.
В отдельных, очень редких случаях отмечается эритроцитоз (более 5Т в 1 л), предшествующий развернутой картине острого лейкоза. Если выход эритрокариоцитов, как и появление в крови миелоцитов и промиелоцитов, может быть связан с нарушением структуры костного мозга, разрастанием бластов (подобная картина крови бывает и при метастазах рака в костный мозг), то макроцитоз, гиперхромия эритроцитов, а также нередко наблюдаемый феномен мегалобластоидности эритрокариоцитов, вероятно, связаны с дефектностью клеток-предшественников красного ряда, которые уже будучи лейкозными, сохраняют некоторую способность к дифференциации.
СОЭ при острых лейкозах может быть несколько увеличенной, иногда значительно увеличенной или нормальной.
Описанная картина крови связана с первичным процессом, обусловленным лейкозом , и существенно изменяется под влиянием цитостатической терапии; кроме того, она неодинакова при различных формах острого лейкоза.
Стадии острого лейкоза
Классификация стадий острого лейкоза преследует сугубо практические цели: определение терапевтической тактики и оценку прогноза.
В настоящее время в связи с успехами цитостатической терапии лейкозов четкие границы стадий процесса определяют всю лечебную тактику. В одних случаях речь идет о применении мощных комплексов цитостатических средств, направленных на искоренение лейкоза, в других - о профилактике рецидивов с помощью длительного, но слабого цитостатического воздействия, в третьих, о ликвидации местного рецидива. Но очень часто борьба за искоренение опухолевого роста становится невозможной и врач вынужден ограничиваться лишь поддерживанием достигнутого частичного эффекта.
Эти принципиальные различия в тактике лечения легли в основу классификации стадий острого лейкоза , которые можно представить следующим образом: начальная стадия, первая атака, или развернутая стадия заболевания, полная ремиссия, выздоровление, частичная ремиссия, рецидив с указанием его номера и локализации, терминальная стадия.
Начальная стадия острого лейкоза
Накопленные к настоящему времени сведения о начальной стадии острого лейкоза настолько скудны, что дать конкретное определение ее пока не удается. Чаще всего речь идет о ретроспективной оценке, когда, например, ограниченная опухоль из бластных клеток (в лимфатическом узле, коже, мозговых оболочках и т. п.) при нормальном составе костного мозга дает в дальнейшем обсеменение его властными клетками и выход их в кровь. Однако в случае обнаружения лимфобластной природы изолированных опухолей лимфатических узлов у детей наиболее целесообразным представляется лечение их по обычной схеме для лимфобластного лейкоза.
Развернутая стадия острого лейкоза
Развернутая стадия заболевания характеризуется выраженным угнетением нормального кроветворения, высоким бластозом костного мозга (кроме малопроцентного лейкоза). Эта стадия с терапевтической и прогностической точек зрения неоднородна:
- первая атака лейкоза принципиально отлична от рецидива, развившегося на фоне цитостатической терапии;
- каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий, и требует обычно новой комбинации цитостатических средств (хотя может быть и возврат чувствительности лейкозных клеток к ранее применявшимся цитостатикам);
- в свою очередь, ремиссия может быть полной или частичной .
Полная ремиссия при остром лейкозе
К полной ремиссии относятся состояния , при которых в пунктате костного мозга обнаруживается не более 5 % бластных клеток, а общее количество бластных и лимфоидных клеток не превышает 40%, при этом в периферической крови бластные клетки отсутствуют, состав крови близок к нормальному, клинических признаков лейкозной пролиферации в печени, селезенке и других органах не отмечается (для лимфобластного острого лейкоза обязательным критерием полноты ремиссии является нормальный состав спинномозговой жидкости).
Выздоровление при остром лейкозе
Выздоровлением при остром лейкозе считается состояние полной ремиссии на протяжении пяти лет и более.
Частичная ремиссия при остром лейкозе
Частичная ремиссия представляет собой довольно разнородную группу состояний, которые характеризуются отчетливым гематологическим улучшением (существенным уменьшением процента бластных клеток в костном мозге при увеличении процента нормальных клеток, сочетающемся с улучшением состава крови), или исчезновением бластных клеток из крови при сохранении бластоза костного мозга, или уменьшением количества бластных клеток в спинномозговой жидкости при ликвидации клинических симптомов нейролейкемии, или некоторым подавлением других очагов лейкемической пролиферации вне костного мозга и т. п.
Рецидив острого лейкоза
Рецидив острого лейкоза может быть костномозговым (появление более 5 % бластных клеток в пунктате) или местным - внекостномозговым с любой локализацией лейкемической инфильтрации.
Лейкемическая и алейкемическая фазы острого лейкоза
С чисто гематологических позиций следует выделять лейкемическую (с выходом бластов в кровь) и алейкемическую (без их появления в крови) фазы острого лейкоза .
Независимо от причины, вызвавшей появление ремиссии, гематологическая и клиническая картина заболевания характеризуется закономерной динамикой. При наличии у больного лейкемической фазы заболевания, в случае эффективной терапии бластные клетки крови часто теряют характерную структурность ядерного хроматина и превращаются в лимфоцитоподобные. Иногда эта трансформация занимает 1-2 дня, чаще всего - несколько дней.
Если лейкоз сопровождается интоксикацией, геморрагическим синдромом, то, несмотря на отсутствие еще прироста зрелых нормальных клеток крови, самочувствие больного с на ступлением ремиссии улучшается а кровоточивость уменьшается.
В дальнейшем число лейкоцитов уменьшается (за счет преимущественного исчезновения патологических клеток), на ступает лейкопения различной степе ни, а затем отмечается рост числа зрелых нормальных клеток. При лейкемической фазе заболевания этап панцитопении перед восстановлением крове творения является практически обязательным.
Действительную полноту ремиссии оценить не удается . Биопсия внутренних органов, результаты патоморфологического исследования (при гибели от инфекционных осложнений), предпринятого по поводу спленэктомии или по другим причинам, показывают, что пролифераты недифференцированных бластных клеток в селезенке, почках, лимфатических узлах сохраняются у больных в состоянии ремиссии. Хромосомный анализ костного мозга также свидетельствует о возможности сохранения в течение длительной (2 года) ремиссии 0,5-1 % анеуплоидных клеток (тех же, что были и до ремиссии), хотя миелограмма стойко остается нормальной. Микроскопия пунктата позволяет в отдельных случаях выявить среди бластов единичные, несомненно патологические клетки, которые составляют менее 1 % и не мешают оценивать ситуацию как полную ремиссию.
Иногда употребляется понятие «клиническая ремиссия », для которой характерны улучшение общего состояния больного, исчезновение септических осложнений, геморрагий при не значительных изменениях гематологи ческой картины заболевания. В этих случаях принято говорить о клиническом улучшении без ремиссии.
Терминальному обострению лейкоза нередко предшествует частичная ремиссия. В тех случаях, когда патологические клетки становятся менее чувствительными ко всем применяющимся цитостатикам, чем нормальные родоначальные клетки костного мозга, т. е. когда под влиянием цитостатиков гранулоцитопения или тромбоцитопения нарастает быстрее, чем уменьшается содержание бластных клеток, врач вынужден прекратить попытки получить полную гематологическую ремиссию и перейти к методам лечения, направленным на достижение частичного положительного эффекта.
Терминальная стадия острого лейкоза
Терминальная стадия острого лейкоза на первый взгляд не имеет определенных особенностей, однако наблюдение за больными показывает, что в развитии лейкоза неизбежно наступает момент, когда все цитостатические средства не только оказываются неэффективными, но на их фоне процесс прогрессирует: нарастают грануло- и тромбоцитопения, появляются очаги некроза на слизистых оболочках, спонтанные кровоизлияния.
К проявлениям терминальной стадии относится и возникновение очагов саркоматозного роста в коже, миокарде, почках .
Однако решающая роль в развитии терминальной стадии принадлежит прежде всего полному угнетению нормальных ростков кроветворения , а не поражениям внутренних органов, которые могут иметь место и раньше и не всегда означают неэффективность терапии (например, при остром лимфобластном лейкозе специфическая инфильтрация оболочек мозга или яичек обычно ликвидируется при назначении цитостатиков, гамма-терапии или, хотя и сохраняется, но долго не приводит к генерализации процесса и гибели больного).
Понятие о терминальной стадии является условным, оно отражает лишь современный уровень терапевтических возможностей и некурабельный этап опухолевой прогрессии лейкоза.
Таким образом, диагноз острого лейкоза с указанием стадии заболевания формулируется следующим образом : острый миелобластный (лимфобластный, промиелоцитарный и т. д.) лейкоз (полная ремиссия; первый рецидив - костномозговой или местный с инфильтрацией яичка; частичная ремиссия - нейролейкемия при нормализации костного мозга; терминальная стадия), алейкемическая фаза.
Любая из форм острого лейкоза может протекать с первичной глубокой цитопенией. Выделение первичной цитопении в отдельную стадию неправомерно, так как во всех случаях речь идет о развернутом процессе, но протекающем с выраженным угнетением нормального кроветворения. Однако с терапевтических позиций этот феномен заслуживает внимания, так как в ряде случаев первичная цитопения бывает столь выраженной, что цитостатическая терапия по всем формальным признакам кажется противопоказанной, хотя только она и может привести к ремиссии.